(二)西医

(二)西医

1.病因

过敏性紫癜的病因目前尚不能明确,主要考虑与感染和变态反应有关。

(1)感染

包括细菌、病毒及寄生虫或血吸虫感染。大约有1/3的患者在发病前有感染,以上呼吸道感染最常见。有β-溶血性链球菌、结核杆菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、水痘病毒、麻疹病毒、流感病毒、人乳头状瘤病毒、沙门氏菌、HIV、肺炎衣原体和血吸虫感染的报道。

(2)变态反应

约有1/4患者发病前有药物、食物、疫苗接种和花粉吸入等其他情况所引起的过敏反应。

①药物:抗生素(青霉素、红霉素、四环素等)、磺胺、异烟肼、水杨酸、奎宁、卡马西平、噻嗪类利尿剂、非那西汀、硫喷妥钠、链激酶、依拉普利、雷诺普利、巴比妥、碘化物、阿司匹林,疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等),结核菌素试验等;②食物:鱼、虾、蟹、蛋、蛤、牛奶等异型蛋白质多见;白酒、果仁、青豆、西红柿、草莓、麦子和巧克力等亦有报道;③其他:花粉过敏、昆虫叮咬和寒冷刺激等。尚有一小部分患者无明显诱因。

2.病理

(1)发病机理

其发病机理主要是过敏原(食物、药物、细菌、病毒、毒素等)引起免疫复合物形成并沉积于肾脏,诱发免疫性损伤及血管性炎症。大量资料研究表明,过敏性紫癜性肾炎是一免疫复合物性疾病——HSP患者血清中可测得循环免疫复合物;皮肤小血管及肾小球、肠系膜血管呈过敏性血管炎病变,病变血管及肾小球可检出IgA、C3颗粒状沉着;HSP患者如移植肾脏,被移植的正常肾脏也会发生同样病变。其发病机理中IgA起重要作用。本病有家族性好发倾向。

(2)病理改变

主要表现为系膜增生性肾小球肾炎,在病变部位常可见到坏死。

①国际儿童肾脏病研究会(ISKDC)病理分类法分级

1度:轻微病损。

2度:系膜增生。(https://www.daowen.com)

3度:(a)局灶性和(b)弥漫性系膜增生,新月体形成<50%。

4度:(a)局灶性和(b)弥漫性系膜增生,新月体形成50%~70%。

5度:(a)局灶性和(b)弥漫性系膜增生,伴>75%新月体形成。

6度:膜增生性病变。

上述所有级别中都有血尿;1、2、3度中肾病综合征仅占25%;2、3a度预后较好,肾功能可恢复正常,或留下持续性镜下血尿和蛋白尿;3b、4、5度持续性蛋白尿和血尿,或进展至终末期肾衰。电镜下主要见系膜区有电子致密物沉积,这种沉积物含IgA。免疫荧光见IgA颗粒状沉积,IgG或IgM沉积较少。补体C3和备解素比Ciq、C4更常见,沉积物大量分布在系膜区。

②世界卫生组织(WHO)病理分级

Ⅰ:包括微小病变,微小病变伴局灶节段性显著,局灶性增生性肾小球肾炎轻度。

Ⅱ:包括弥漫性增生性肾小球肾炎轻度,弥漫性增生性肾小球肾炎轻度伴局灶节段性显著。

Ⅲ:包括局灶性增生性肾小球肾炎中等度,弥漫性增生性肾小球肾炎中等度。

Ⅳ:包括弥漫性增生性肾小球肾炎重度,终末期肾。

3.免疫病理

过敏性紫癜性肾炎的发病与免疫功能紊乱有关,是由于免疫复合物形成并沉积于肾脏,诱发免疫性损伤及血管性炎症。

黎磊石等对104例紫癜性肾炎患者进行免疫病理的研究,根据肾小球内沉积的免疫复合物的不同,分为四型,即:单纯IgA沉积型;IgA+IgG沉积型(IgAG);IgA+IgM沉积型(IgAM);IgA+IgG+IgM沉积型(IgAGM)。发现患者中四型的平均间质面积无明显差异;IgAG型和IgAGM型占较大比例,分别为40.4%和34.6%;IgAGM型患者的肾小球补体成分较高,补体C4/C1q的沉积与IgAGM型存在很好的相关性;IgAGM型患者发生肾小球毛细血管袢坏死的发生率较高;HSPN免疫病理类型与病理分级之间有一定的联系,IgAM沉积型和IgAGM沉积型与单纯IgA沉积型相比,在病理分级表现为IV~VI级的比例有增高的趋势,特别是IgAGM沉积型IV~VI级的发生率最高。

陈磊等通过运用放免法对过敏性紫癜及过敏性紫癜性肾炎患儿发病早期血清中β2微球蛋白(β2-MG)及尿白蛋白(Alb)进行测定,方法:使用Iβ2-MG放免盒,采用FT-630G微机多探头γ计数仪测读。结果提示:过敏性紫癜患儿β2-MG与正常对照组无明显差异,而过敏性紫癜性肾炎患儿β2-MG结果与对照组有显著性差异(P<0.01)。血清β2-MG升高的原因可能是过敏性紫癜使肾小球滤过率(GFR)降低或由于免疫防御而致淋巴细胞分泌β2-MG增多。发病早期,患儿仅出现紫癜,尿中各项指标均正常,但几乎所有患儿均有不同程度的肾脏病变。β2-MG在未出现血尿、蛋白尿等症状前已开始升高,同时查血清尿素及尿Alb,仅有11例尿酸>7.0mmol/L,而尿Alb与对照组相比有显著性差异(P<0.01),说明β2-MG比尿酸、肌酐能更好地估计GFR的变化。另外,多数APN患儿尿改变后数日即恢复正常,但仍有少数患儿血尿、蛋白尿及高血压可持续2~3年之久,且极易复发。因此,建议对过敏性紫癜患儿因经常复查血清β2-MG和尿Alb。