(二)肾外表现
2026年07月20日
(二)肾外表现
1.循环系统
心脏受累,表现为心室增厚,心脏扩大,心功能不全,合并心包积液、心律失常,50%死于充血性心力衰竭及心律失常。心电图常见QRS复合波低电压和房室或室内传导异常,有不同程度的心脏传导阻滞。常见于AL型蛋白沉积,为心脏淀粉样变最常见的死亡原因。
2.消化系统
舌体受累,表现为舌体肿物、巨舌,患者言语不清,吞咽困难,重者可有气道阻塞。胃肠道受累,可出现便秘、腹泻、吸收不良、溃疡、出血、肠梗阻、直肠炎、布加综合征。胃淀粉样变酷似胃癌。肝脾受累可见肝脾肿大,重者可见门脉高压,晚期可见腹水、黄疸。
3.关节、肌肉、神经
关节疼痛,肌肉萎缩,周围神经受累表现为肌张力低下及腱反射低下,肌力减低,疼痛,肢端感觉异常。周围神经病变仅见于AL淀粉样变性,常为远端、对称、进行性加重,主要影响下肢。
4.多发性骨髓瘤(https://www.daowen.com)
其特征性为骨骼疾病。X线可见骨质破坏。血清球蛋白异常增高,尿中出现凝溶蛋白,骨破坏可见血钙升高,继发性高尿酸血症。
5.皮肤
可见皮肤瘀斑、紫癜、皮肤溃疡、皮肤增厚、僵硬、弹性差及色素沉着。
6.呼吸系统
喉受累表现为声嘶、呼吸困难、咽喉异物感,喘鸣、咳嗽、咯血、声音嘶哑,或继发感染后有发热、脓痰等。肺功能主要为通气功能障碍。