(一)症状

(一)症状

1.肾脏受损的表现

约70%的患者有不同程度的肾脏损害临床表现。肾累及症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管损害。由于病理过程是多样的,所以临床表现亦呈多种类型。起病可隐袭也可急骤,病程一般较长,有或无自觉症状,可以肾损害为唯一的临床表现。水肿是常见的临床体征,也往往是患者就诊的主要原因。夜尿增多是早期症状之一,反映尿浓缩功能障碍。部分患者就诊时有不同程度的肾功能减退。根据临床表现可分为七种类型。

(1)轻型

轻型肾脏受损占30%~50%。无症状,无水肿,血压正常。肾功能正常,仅有尿检查异常,表现为尿常规蛋白定性少于“++”或阴性,24h尿蛋白定量少于1g,常有镜下血尿及红细胞管型。病理改变多属系膜增生型或局灶节段型。此类患者预后良好,大多数患者肾脏病变不发展。极少数患者可能会转化为更严重的类型。

(2)肾病综合征型

约40%的患者以肾病综合征的形式起病,占肾病综合征的6%~10%。LN的肾病综合征有两种表现形式:①单纯肾病综合征,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症及水肿,但血胆固醇常不升高,有时尿中有少量红细胞。此型病理多属膜型,病变过程缓慢,全身狼疮表现亦不活跃。②肾病综合征伴明显的肾炎综合征,有血尿、高血压、肾功能损害,常伴明显的全身性活动狼疮表现。病变进展快,若未经治疗,大部分于2年内发展至肾脏功能衰竭,但经积极强化治疗则可改善预后。

(3)慢性肾炎型

慢性肾炎型肾脏损害病理改变多为弥漫增生型,预后差。患者表现为不同程度的高血压、蛋白尿,尿沉渣中有大量红细胞及管型,可有肾功能损害甚至肾功能衰竭。

(4)急性肾功能衰竭型

急性肾功能衰竭型肾脏损害常为上述肾脏综合征型或轻型转化而来,病理呈新月体肾炎、严重弥漫增生、伴血管病变及肾小管间质炎症。患者可于短时期内出现少尿性急性肾衰,常伴全身性系统性病变活动表现。

(5)肾小管损害型

肾小管损害型肾脏损害表现为肾小管酸中毒伴肾钙化、结石、尿镁丢失等表现时应考虑本病的可能性。

(6)抗磷脂抗体型

抗磷脂抗体型肾脏损害表现为抗磷脂抗体阳性,临床上主要表现为大、小动静脉血栓栓塞及血小板减低、流产倾向。对肾脏血管的影响表现为:1)较大血管血栓栓塞性并发症;2)肾小球毛细血管血栓性微血管病。可致肾功能损害,易出现于产后,死亡率较高。

(7)临床“寂静”型

临床“寂静”型肾脏损害临床症状及体征均无肾受累表现,尿常规化验阴性,但病理阳性。

2.全身表现

LN病变可累及全身多个脏器,包括胸膜、心包膜、关节、皮肤、心肌、心瓣膜、肺、胃肠道、血液、肝、肾和中枢神经系统等。临床表现多种多样,既可仅仅表现为实验室检查的阳性,而无明显的症状,又可表现为凶险的暴发型。(https://www.daowen.com)

(1)一般症状

一般症状包括全身乏力,体重下降,发热,热型不定等。

(2)皮肤、黏膜病变

皮肤损害最常见于皮肤暴露部位。面部蝶形红斑或盘状红斑,病变局限在两面颊和鼻梁处,呈轻度的水肿性红斑,可有毛细血管扩张和鳞屑,重度渗出性炎症时可有水泡和痂皮,红斑消退后一般不留疤痕及色素沉着。网状青斑是血管炎的特征。此外,还可见脱发,荨麻疹,手掌、指、指甲周红斑,紫癜,反复复发的口腔溃疡等。

(3)关节和肌肉病变

关节疼痛常发生于四肢小关节,部分患者有肌肉痛。

(4)心血管病变

少数活动期患者可出现心包炎,但一般短暂而轻微。尚有部分患者可出现心肌炎、雷诺现象。

(5)肺和胸膜病变

部分患者可发生胸膜炎。少数患者可有狼疮性肺炎。

(6)血液系统病变

可出现正色素正细胞性贫血,白细胞、淋巴细胞下降,部分患者有淋巴结肿大。

(7)胃肠道病变

可有腹痛,可能与血管炎引起腹腔脏器病变有关。部分患者可见肝、脾肿大,少数患者有腹水。

(8)神经系统病变

神经系统病变临床表现复杂多样,轻重不一。可表现为精神异常如抑郁、精神错乱等。其他还可见癫痫、偏头痛、外周神经炎等。