（一）症状
1.远端肾小管性酸中毒（Ⅰ型）
此型女性多见。多发病于20～40岁，但亦见于任何年龄。主要表现为高氯性代谢性酸中毒及电解质紊乱而引起的一系列表现。有人根据主要症状不同而分为低钾、尿崩、低钙、骨病等临床类型者。
（1）慢性高氯性代谢性酸中毒
由于肾小管不能酸化尿液，可滴定酸排出减少。尿pH通常＞5.5，即使是严重酸中毒或外源性酸负荷时也是如此。临床上在酸中毒早期代偿阶段可无症状，晚期则有典型表现如纳差、呕吐、深大呼吸及神智改变，患者尿中也持续丢失NaHCO 3，少于滤液量的5%，提高血
至正常水平时亦不增多排泄。由于持续丢钠而致细胞外液容量收缩，肾小管回吸收NaCl，导致高血氯，阴离子间隙正常。
（2）电解质紊乱
由于远端肾小管氢泵与皮质集合管氢-钾泵功能减退而导致酸中毒与低血钾；低血钾又导致多尿、细胞外液缩减，而继发醛固酮增多进一步降低血钾而出现肌无力、周期性瘫痪、失钾性肾病等。且有以低钾麻痹危象而急诊的，值得临床警惕。
（3）骨病与低血钙、低血磷
酸中毒可抑制肾小管对钙的再吸收与抑制维生素D的活化，而可引起高尿钙与低血钙，后者可继发甲状旁腺功能亢进。因此患者可又有低磷及骨病，骨病常表现为软骨病或佝偻病，患者常有骨痛、骨折，小儿则可有骨畸形、侏儒。由于齿槽骨吸收，牙齿易松动脱落。应当指出的是成年患者因为骨关节痛而被长期误诊为类风湿关节炎者亦非少数。
（4）高尿钙、肾石与肾钙化
由于大量排钙，尿枸橼酸减少与尿液偏碱性，极易钙盐沉积而形成肾石和肾钙化，继发感染与梗阻肾病。
（5）肾功能(https://www.daowen.com)
早期即有尿浓缩功能障碍，加以溶质利尿与失钾肾病，故有的患者可以多尿、烦渴、多饮为最早症状，而常被误诊为尿崩症。但近年也有报道两者可以同时存在。晚期肾功能亦受损而导致尿毒症的发生。
少数患者无全身酸中毒表现，而只显示肾小管不能产生酸性尿，称为不完全型。其特征是血pH及
浓度正常，尿pH增高，可滴定酸减少，但尿
排量增高。患者常以肾石、双肾硬化或低血钾就诊，需做NH 4Cl负荷试验来帮助诊断。但不完全型也可进展为完全型。
2.近端肾小管性酸中毒（Ⅱ型）
此型常发病于幼儿期，少数患者随着年龄增长可自行缓解。较多见于男性，主要表现是：
（1）高氯代谢性酸中毒。由于近端肾小管重吸收
功能障碍而大量排出，常达滤液内含量的15%以上。由于远端肾小管酸化功能正常，尿pH仍可降至5.5以下，可滴定酸及铵排量每正常。
（2）一般患者低钾表现比较明显，而低钙与骨病较轻，肾石、肾钙化亦较少。儿童病例也可只以生长迟缓为仅有表现。
（3）可同时有其他近曲小管功能障碍如糖尿、氨基酸尿等。
（4）少数病例也可呈不完全型，即只有尿中表现，而无系统性酸中毒。也可发展为完全型。
3.全远端肾小管性酸中毒（Ⅳ型）
患者表现为高氯性酸中毒及持续性高血钾。多数患者有慢性小管间质性肾病，伴有中等度的肾小球滤过率降低，但酸中毒及高血钾的严重程度与肾小球的滤过率下降的程度不相称。肾丢失盐可引起细胞外液量减少及低血压。患者常有分泌障碍，以致醛固酮分泌减少，导致低肾素低醛固酮血症，高血压可存在。肾酸化功能障碍与Ⅱ型RTA相似。在酸中毒、血浆
浓度明显降低时，尿可呈酸性，而尿
排量极少或无。在血浆
浓度正常时，尿
排量常增多，尿
明显降低，尿钾减少。