（三）鉴别诊断
1.慢性肾功能不全
慢性肾功能不全以肾功能逐渐衰退，氮质潴留性代谢性酸中毒，血磷升高为主症，其肾小管性酸中毒虽然也可出现高氯血症，但血氯多正常，血钾一般较高，阴离子间隙明显升高，尿酸化功能正常，尿铵排量减低。这常于GFR＜20mmol/min时产生，虽然高氯性代谢性酸中毒、Ⅳ型肾小管性酸中毒也有血钾升高，但阴离子间隙正常，虽可伴有一定程度的肾小管功能不全，但血钾升高的程度常与反映肾小球功能不全的血BUN、Cr水平升高程度不相符，可助鉴别。
2.肾小管钾分泌功能障碍
本病是原发性肾小管分泌钾功能减低，伴有继发性近端肾小管碳酸氢盐重吸收障碍所致的综合征。临床特征以持续性高血钾和代谢性酸中毒，肾小球滤过率和尿常规正常，血醛固酮含量正常为主，与Ⅳ型肾小管代谢性酸中毒伴有低肾素、低醛固酮血症不同，可资鉴别。
3.糖尿病酮症酸中毒
糖尿病胰岛素依赖型当胰岛素治疗中断或剂量不足，非胰岛素依赖型遭受到各种应激时，糖尿病代谢紊乱加重，脂肪分解加速，酮体生成迅速增多、积累而发生代谢性酸中毒。其特征以血糖明显升高，尿糖、尿酮呈强阳性，血酮常在5mmol/L以上，血pH常降至7.35以下，血二氧化碳结合力小于9mmol/L，血清
常降至10mmol/L以下，并伴有失水，失钠、钾、钙、氯、镁、磷酸盐、H+等电解质。与肾小管酸中毒易于区别。
4.乳酸酸中毒
由于休克、缺氧窒息、肝病、尿毒症、恶性肿瘤、白血病、败血症惊厥、贫血、饥饿、双胍类降糖药物、甲醇、乙醇、遗传性疾病等诱因使糖酵解增多，糖原异生减少，乳酸合成过多，或利用减少，积聚于体内而发生代谢性酸中毒。其特征为乳酸血浓度＞5mmol/L，血pH＜7.0，
≤10mmol/L，血丙酮酸相应升高，达0.2～1.5mmol/L为主。与肾小管酸中毒不同，可鉴别。(https://www.daowen.com)
5.急性肾功能衰竭
急性肾功能衰竭临床以起病迅速、少尿、水和电解质紊乱、代谢性酸中毒和尿毒症为主要表现。根据其发病原因可有肾前性、肾后性、肾性不同。肾前性多由于失水、失血、失液、休克等使肾小球滤过率减少，滤过液通过肾小管的流速减慢，尿素及水的重吸收相对增加，而肾小管的浓缩功能尚好，氮质代谢产物潴留而发病；肾后性则由于各种原因引起的尿路梗阻，使上尿路内压力增高，尿液逆流导致肾组织和功能损害，如肾小管间质损害、代谢性酸中毒、低血钾、低血钠及高血压等；肾性则由于各种肾炎、急进性高血压、肾动脉梗阻、肾乳头坏死、中毒、感染等损害肾实质而发生急性肾功能衰竭。一般肾前性和肾后性急性肾功能衰竭若能及时祛除病因，则其恢复的机会较多，以肾性为主的急性肾功能衰竭则预后较差。其致病原因多较明确，其发病机理和临床表现与肾小管性酸中毒多有不同，可资鉴别。
肾小管性酸中毒是一种病因复杂的临床症候群，临床上除了与相关疾病进行鉴别外，各型肾小管酸中毒之间也要进行仔细的鉴别。
1.临床上常见的肾小管性酸中毒以Ⅰ型与Ⅱ型为多见，两者在临床上主要不同点有：Ⅰ型肾小管酸中毒的尿液酸化功能明显障碍，故尿液pH值通常＞6.0，而Ⅱ型肾小管酸中毒的远端小管的酸化功能尚存，尿pH值常小于5.5。Ⅱ型肾小管酸中毒通常可以同时伴有尿糖、氨基酸尿、微量蛋白尿，而Ⅰ型肾小管酸中毒则无此现象。Ⅱ型肾小管酸中毒绝大多数在男性婴儿及儿童中发病，而Ⅰ型肾小管酸中毒则多发于20～40岁女性。
2.Ⅳ型肾小管酸中毒的特点是高钾血症，容易与其他各型肾小管酸中毒进行鉴别。
3.周期性瘫痪的患者可有显性遗传的家族背景，可以出现对称性肌无力或软瘫并可伴有低钾或高钾血症，但没有慢性高氯性代谢性酸中毒，无低钙、低磷的表现，有周期性发作的特点，常在发作后数小时或数天内自行恢复，这些与肾小管酸中毒引起的低钾性周期性麻痹及软瘫是不同的。
4.失钾性肾病主要是因为持久的低钾血症引起的慢性间质性肾炎，除有明显的低钾血症的表现外，由于肾小管浓缩功能的减退，可以引起多尿、夜尿、烦渴等表现，但此病一般不会有明显的代谢性酸中毒，除非病情进展到慢性肾功能不全，但一般不会有高氯性代谢性酸中毒。