系统性硬化病肾损害

第八节 系统性硬化病肾损害

系统性硬化病(Systemic sclerosis)又称进行性系统硬化病(Progressive systemic sclerosis,PSS),是一种原因不明的全身结缔组织和血管的自身免疫性疾病。常累及皮肤、血管、滑膜、骨骼肌以及某些内脏器官,如胃肠道、肾脏、肺脏、心脏、神经系统等,其病理特征为变性、炎症、纤维化和萎缩。肾脏的损害以小叶间动脉内膜细胞增生、增厚、动脉狭窄乃至闭塞,入球小动脉及肾小球毛细血管纤维样坏死,最后导致肾小球坏死为特征。

患者以女性为多见,女性与男性之比约为3:1。发病年龄为20~30岁多见。据报道,系统性硬化病患者中,有肾损害临床症状者占45%,发生急性肾功能衰竭者约占10%,无肾损害临床表现但有肾血浆量减少者占80%,肾活检有肾改变者大于50%,死亡病例尸解证实有肾改变者占42%~70%。(https://www.daowen.com)

中医文献虽无系统性硬化病这一名称,但根据其临床表现可归属于“皮痹”“肌痹”“脉痹”“血痹”“皮痿”“风湿痹”“皮痹疽”等范畴;系统性硬化病肾损害亦据其临床表现在上述病名的基础上,又归属于“眩晕”“心悸”“癃闭”“淋浊”“腰痛”“血尿”“肾劳”“溺毒”等范畴。似以“皮痹肾劳”这一病名最为妥当。