诊断思路与误诊防范

1.诊断思路

凡青少年发生血尿和（或）无症状性蛋白尿，发生在上感后镜下或肉眼血尿或伴中度蛋白尿，无明显水肿、高血压、肾功能正常者可拟诊IgA肾病。临床诊断IgA肾病的首要线索为新鲜晨尿检查，其他包括尿蛋白理化特性分析，尿沉渣检查有无异形红细胞、管型（红细胞管型尤其重要），所有这些都提示损伤来源于肾小球，若存在管型或异形红细胞则表明出血起源于肾小球。进一步检查包括24h尿蛋白定量，采用尿蛋白/尿渗量或尿蛋白/肌酐比值检测新鲜晨尿以明确尿蛋白性质。对于首次发现肾病性蛋白尿的年龄＞50岁的患者，还须查尿本周蛋白，免疫蛋白电泳检测单克隆轻链和免疫球蛋白，以除外多发性骨髓瘤、肾淀粉样变性、轻链沉积病等继发性肾脏病。存在尿沉渣及尿蛋白异常的IgA肾病患者，还必须进一步查肾功能，并利用清除技术估计GFR。其他实验室检查，诸如血清IgA水平、C3片断及IgA-纤维连接蛋白聚集物水平，循环中含IgA的免疫复合物等都有助于IgA肾病的诊断，但确诊必须有肾活检免疫病理检查结果证实，以免误诊。

2.误诊防范(https://www.daowen.com)

IgA肾病患者经肾活检诊断并不难，但在病史及临床表现上应与其他肾小球肾炎如链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、过敏性紫癜肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等相鉴别。

另外，其他应注意在肾脏活检时肾小球系膜区可有IgA沉积的疾病，包括有以下几个方面：1）肝脏疾病：慢性酒精性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、慢性血吸虫病；2）肠道疾病：慢性溃疡性结肠炎、节段性回肠病（克罗恩病）；3）皮肤病：牛皮癣、疱疹样皮炎；4）支气管/肺病：原发性肺含铁血黄素沉着症、囊性纤维化；5）新生物：肺癌、喉癌、胰腺癌、蕈样真菌病、IgA单克隆γ球蛋白增高症；6）感染性疾病：艾滋病、麻风、弓形虫病；7）其他系统/免疫性失调：系统性红斑狼疮性肾炎、冷球蛋白血症、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、ANCA相关性血管炎、家族免疫性血小板减少症等。临床上以上各种疾病均有其特点，仔细调查病史，一般不难与IgA肾病区别。