（二）诊断要点

肾小管性酸中毒是由于多种病因引起的一组临床综合征。根据肾小管受损部位的不同，临床表现也各异，故无统一的诊断标准，但在临床上如患者出现慢性高氯性酸中毒、低钾、低钠、低钙、低磷等电解质紊乱及骨关节病变等情况时，应考虑肾小管性酸中毒的可能。此外，对原因不明的周期性瘫痪、肾结石或钙化、佝偻病、骨或关节疼痛、慢性肾盂肾炎、尿崩症以及在患者有肝硬化、自身免疫性疾病时，均应警惕是否有肾小管性酸中毒的存在。

1.高氯性代谢性酸中毒

所有的肾小管酸中毒均表现为高氯性代谢性酸中毒，其生化检查异常为：血CL-＞105mmol/L，pH＜7.35，＜22mmol/L。血阴离子间隙正常。

2.尿液pH值的改变

肾小管酸中毒尿液的pH值常＞5.5；但近端肾小管酸中毒时尿液的pH值常＜5.5，尿中可滴定酸或铵盐排出正常，尿量增多，尿液碳酸氢盐的排出明显增多；远端肾小管性酸中毒中可滴定酸和铵盐明显减少；尿液碳酸氢盐排出量增多不明显。

3.男性患者，尤其是男性儿童患者的主要临床表现为高氯性代谢性酸中毒及明显的低钾表现时，特别是在伴有肾性尿糖、氨基酸尿等表现时，应考虑近端肾小管酸中毒的可能。(https://www.daowen.com)

4.临床上对高氯性酸中毒伴有骨痛、肌痛、肾钙化、多尿、烦渴、多饮、低钾血症、低钠血症、低钙血症及其相应的临床表现时，应注意远端肾小管酸中毒的可能。

5.对酸血症不明显的患者可采用氯化铵负荷实验进行诊断鉴别。

6.碳酸氢盐清除率的测定

对临床上怀疑有近端肾小管酸中毒的患者，对患有肝病或肝功能不良的患者，可进行碳酸氢盐清除率的测定，不仅对该型肾小管酸中毒有明确诊断的作用，而且还有一定的治疗作用。碳酸氢盐清除率的测定：按2～10mmol/kg·d口服碳酸氢钠或以4mL/min的速度静脉点滴总量为500～700mmol/L的碳酸氢钠，当血水平达25mmol/L时停用，同时测定血和尿的碳酸氢盐、肌酐，然后按下列公式进行计算：肾脏碳酸氢盐排泄率（%）=尿的每分钟排泄量/（血浆×GFR）。单位：尿（mmol/min），血（mmol/mL），GFR（mL/min）。判断标准：近端肾小管性酸中毒（Ⅱ型）＞15%，远端肾小管性酸中毒（Ⅰ型）＜5%。

7.对临床上具有高氯性酸中毒及持续性高钾血症的患者应注意是否为Ⅳ型肾小管性酸中毒，此类患者常有低肾素和醛固酮血症。