（三）西医治疗

淀粉样变无特异性治疗，治疗原则是抑制淀粉样纤维的合成，减少淀粉样前体的产生和减少细胞外沉积，以及促进沉积的淀粉样物质溶解。

1.原发性肾淀粉样变

①应用烷化剂等抗肿瘤药物 抑制单克隆浆细胞株过度增殖和轻链的产生是目前治疗原发性肾淀粉样变的主要方法。20世纪90年代中期，美法仑和泼尼松的治疗方案表现为血或尿单克隆轻链消失或减少≥50%，或呈现肾病综合征范畴尿蛋白减少≥50%，肾功能维持稳定或有改善。但该方案不足30%患者有治疗反应，平均存活率仅为18个月，治疗效果并不令人满意。另外，长期使用美法仑可诱发白血病和脊髓发育不良（myelodysplasia）等严重并发症，应予以警惕和监测。

②大剂量美法仑（high-dose melphala，HDM）联合自体干细胞移植（stem cell transplantation，SCT）（HDM/SCT） 21世纪初，系列研究报道显示，应用HDM/SCT治疗原发性AL淀粉变样明显延长平均生存时间，血液和器官的反应率各自达62%和44%，提高生存质量，显示出较以往显著提高的疗效，但较高的不良反应发生率和治疗相关的死亡率及较严格的适应证均影响了HDM/SCT的治疗效果及临床疗效。

③HDM/SCT方案与M-DEX治疗方案比较 M-DEX方案即（小剂量）美法仑+地塞米松（dexamisone，DEX），美法仑10mg/m2+地塞米松40mg×4d/月，18HDM/SCT治疗方案的毒性作用及消费均远高于M-DEX治疗方案。

④新药及新的治疗方案 以万珂、沙利度胺为代表的新药及M-DEX与M-DEX+Borezomib（万珂）前瞻性的临床研究正在进行之中，并已有初步显示优良的疗效，让人们期待着其最终结果。

据有关文献报道，应用左旋苯丙酸氮芥+泼尼松治疗以减少骨髓中异常浆细胞产生的轻链，可使约1/3呈肾病综合征的患者尿蛋白减少和多数患者肾功能稳定；Dhodapkar对9例原发性淀粉样变患者使用地塞米松冲击与α-干扰素综合治疗有效；新型蒽环类抗生素I-DOX是一种抑制淀粉样纤维合成并促进其溶解的药物。(https://www.daowen.com)

2.继发性肾淀样变

继发性肾淀粉样变主要是针对原发病治疗。对慢性感染性疾病抗生素合理应用，继发于类风湿性关节炎的肾淀粉样变患者予泼尼松40mg/d治疗控制类风湿性关节炎后，肾病综合征症状缓解。银屑病伴淀粉样变患者予长期秋水仙碱治疗后，原有的肾病综合征症状缓解。家族性地中海热淀粉样变型应用秋水仙碱治疗有肯定的疗效，可使腹痛和发热消失，早期使用可阻止肾病综合征和肾功能不全的发生。二甲亚砜（DMSO）体外试验和动物试验显示有溶解淀粉样蛋白作用。该药为氧自由基清除剂，亦有助于肾组织细胞的修复，适用于继发者，对部分类风湿性关节炎所引起的继发性淀粉样变可明显减轻疼痛，增加关节活动度，降低血中SAA和C-反应蛋白，可减少肾间质炎性病变，蛋白尿减少或消失，肾功能改善，血肌酐下降，肌酐清除率可上升。但也有不少无效报道，故DMSO对确切治疗效果，特别是AA型尚需进一步评价。

3.肾脏替代疗法

病变晚期，肾功能衰竭发展到尿毒症时，可考虑透析及肾移植术，透析时应注意心脏并发症（心力衰竭、室性心律失常等）和低血压。肾移植术效果欠佳，比肾小球肾炎所致慢性肾功能衰竭接受肾移植的存活率低，移植肾在一年内再获淀粉样变性有20%。其原因为慢性排斥或不可逆的急性排斥。故以往不提倡，但近年来认为肾移植术可延长患者生命，故近年有增长趋势。

4.局限性淀粉样变

局限性淀粉样变如皮肤、肺等局部淀粉样变经手术局部切除后常可长期得到缓解。