诊断思路与误诊防范
由于PSS除皮肤改变外，尚可见关节、消化系统、肺、心血管、肾等多系统的症状和体征，对PSS肾损害的诊断和鉴别诊断带来一定的困难。因此，对PSS的诊断思路与误诊防范，应从以下几个方面入手。
1.明确PSS的肾外表现
（1）皮肤改变
典型的表现为表皮变薄，毛发和汗腺丧失，皮肤绷紧不易或不能移动。硬化病的皮肤损害严重程度不一，大致可分为水肿、硬化、萎缩三个时期。95%的患者初起时仅有雷诺现象，此后逐渐出现手指及面部的黏液样水肿，或同时有面部、颈部毛细血管的扩张；肿胀消退后皮肤变硬，出现打蜡样光泽；后期皮肤、皮下组织萎缩。少数患者可表现为所谓的CREST综合征，即有指端硬化、钙盐沉积、雷诺征、食管功能不全和毛细血管的扩张。
（2）雷诺征
大多数在PSS症状出现之前数月至数年发生，约1/3的患者起病急。典型的发作包括指（趾）末端皮肤苍白-紫绀-潮红三相变化，伴麻木或疼痛。雷诺征经常反复发作引起局部营养不良性改变，早期可见远端指垫凸起的轮廓变平或凹陷，指端可因溃疡而留下凹陷性瘢痕，严重者后期终末指骨因吸收而缩短。显微镜下可见甲皱微循环改变。
（3）关节炎
本病可表现为指、腕、膝关节的肿胀和僵硬，也可见由于关节周围组织纤维化及皮肤萎缩所致的关节变形。但明显的关节炎伴有滑膜渗液少见。X线检查可见关节附近骨质的疏松、软组织增厚和软骨间隙的狭窄。
（4）消化道病变
消化道病变可表现为食道运动障碍，进食时有阻塞感及吞咽困难，75%病例钡餐检查时发现食管蠕动缓慢，继之食管下半部或下2/3处扩张（狭窄少见）。胃极少受到侵害，受侵害时可致胃扩张及腹胀满。病理证实消化道损害的主要原因是平滑肌的萎缩和纤维化。
（5）肺部病变
早期表现为运动性气急、咳嗽少痰，重者呼吸困难，胸片示双下肺野多数小囊状改变，称为“蜂窝样肺”。(https://www.daowen.com)
（6）心血管病变
本病的心血管病变主要表现为心悸、气促、咳嗽。由于心肌纤维化和肺动脉高压，可缓慢引起心脏和心包损害，但一般不发生心包填塞征。
2.排除原发性肾脏病变
常见原发性肾脏病变较多，如急性肾小球肾炎常于感染后1～3周急性起病，慢性肾小球肾炎常无明显原因，均以蛋白尿、血尿、高血压、水肿、少尿为基本表现，无皮肤改变及肾外器官的病变。肾病综合征以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、血脂升高为主要表现，血清免疫指标可异常，但亦无皮肤改变及肾外器官的病变，与PSS所致肾损害容易鉴别。
3.强调实验室检查以明确诊断
（1）血液检查
抗核抗体阳性率达95%，类风湿因子阳性率25%～33%，免疫复合物阳性率50%～73%等。
（2）前臂伸侧皮肤活检
可见胶原纤维肿胀或纤维化。
（3）肾活检
如无特殊禁忌证，应强调对所有PSS患者行肾活体组织检查。一方面以了解PSS肾损害的有无与程度，做出正确的临床病理诊断；另一方面了解PSS肾损害的活动程度，指导临床正确的治疗措施，评估治疗前景。