(一)诊断要点

(一)诊断要点

LN是SLE本身引起的肾损害,SLE诊断确立再排除其他原因所致的肾损害,LN的诊断就可肯定。如果LN诊断可疑或为了判断预后及确定治疗方案,应做肾活检以明确肾病变性质及类型。

1.中、青年女性患者有肾脏疾病的表现,伴有多系统病变,特别是发热、关节炎、皮疹、血沉显著增快、贫血、血小板减少及球蛋白(主要为γ球蛋白)明显增高者,应高度怀疑本病。对于育龄妇女有肾脏疾病者均应常规检查本病的有关免疫血清学化验。

2.符合LN诊断标准,同时或合并有肾脏损害(肾炎、肾病综合征、肾衰)表现者,基本可确诊为本病。

3.肾活检免疫荧光镜、电镜下的特异性改变,有助于本病的确诊。

目前对LN的诊断多参照美国风湿病学会2009年修订的分类标准,即在临床及免疫指标中有4条以上符合可诊断SLE的基础上,强调了至少包含1项临床指标和1项免疫学指标。其诊断标准如下:(https://www.daowen.com)

(1)临床标准:1)急性或亚急性皮肤狼疮表现;2)慢性皮肤狼疮表现;3)口腔或鼻咽部溃疡;4)非瘢痕性秃发;5)炎性滑膜炎,并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵;6)浆膜炎;7)肾脏病变:用尿蛋白/肌酐比值(或24h尿蛋白)算,至少500mg蛋白/24h,或有红细胞管型;8)神经病变:癫痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎(急性精神混乱状态);9)溶血性贫血;10)白细胞减少(至少1次细胞计数<4.0×109/L)或淋巴细胞减少(至少1次细胞计数<1.0×109/L),血小板减少症(至少1次细胞计数<100×109/L)。

(2)免疫学标准:1)ANA滴度高于实验室参考标准(LRR);2)抗dsDNA抗体滴度高于LRR(ELISA法测需2次高于LRR);3)抗Sm抗体阳性;4)抗磷脂抗体:狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗β2GPI中滴度以上升高;5)补体减低,包括C3、C4、CH50;6)无溶血性贫血,但直接Coombs试验阳性。

(3)确诊条件:1)肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA阳性;2)以上临床及免疫指标中有4条以上符合(至少包含1项临床指标和1项免疫学指标)。该标准敏感性94%,特异性92%。