肾外临床表现

1.多囊肝

常染色体显性遗传型多囊肾患者约超过半数合并多囊肝。60岁以后，70%可发现多囊肝，尸解材料更多见于90%以上病例。多囊肝的发生率与肾囊肿的严重程度并不平行，一般较肾囊肿晚发现10年，且发展更慢。囊肿可由迷路扩张而成，发生机制可与多囊肾相近似，与多囊肾不同，多囊肝并不影响肝功能。另约有10%患者合并胰腺囊肿，少于5%的患者合并脾囊肿。

2.动脉瘤

动脉瘤的发生率为10%～40%，可发生于脑动脉、腹主动脉、胸主动脉、房间隔和冠状动脉等处，呈囊状或梭状。脑动脉瘤最常见，颅内动脉瘤常为多发，并可随年龄增大而增多，有复发倾向。瘤体压迫周围组织，可引起局部症状，如颅神经麻痹、癲痫、短暂性脑缺血发作等。有报告称，约9%患者死于颅内动脉瘤破裂。特别应注意，本病动脉瘤破裂多发生于中年，30%发生于血压正常，46%发生于肾功能正常的患者。

3.心脏表现(https://www.daowen.com)

本病可见瓣膜异常、心脏肥大和先天性心脏病。主动脉根部和环部扩张伴主动脉反流是最常见的瓣膜异常。常色体显性遗传型多囊肾患者主动脉闭锁不全发生率为9.2%。二尖瓣脱垂发病率为25%。左室肥大也较常见，左室质量增加始见于儿童期，成人中18%～24%有心室肥厚。先天性心脏病发病率5%。

4.憩室和胃肠综合征

83%的终末期常色体显性遗传型多囊肾患者经钡灌肠证实有结肠憩室。结肠憩室穿孔和炎症是严重并发症。此外，由于腹内压增高，患者易发生股疝、脐疝。