IgA肾病

第四节 IgA肾病

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)为一免疫病理学诊断名称。IgA肾病是一组不伴有系统性疾病,肾活检免疫病理检查示在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,同时有系膜细胞增生,基质增多,系膜区电子致密物沉积,以发作性肉眼血尿、无症状性尿检异常等为临床特点的肾小球肾炎。因为1968年由法国Berger和Hinglais首次提出,故又称为Berger’s病,伴系膜IgA(/IgG)沉积的肾小球肾炎、IgA系膜肾病。多年以来经广泛的研究,一般学者同意将其作为一独立的临床-病理综合征。IgA肾病临床病程与预后极不相似,多数患者呈缓慢进展性,有的患者预后良好,有的则预后恶劣,短期内肾功能急剧恶化,最终进展为终末期肾衰。

本病发病率有明显的地区差异,以亚洲及澳洲发病率为高,如日本、新加坡、澳大利亚等国IgA肾病约占全部肾小球疾病的50%,我国的发病率为26%~34%,欧洲占10%~30%。非洲及美洲出生的黑人发病率低,这种地区性差异的原因目前还不十分清楚,可能与人种有关系。有文献报道,该病有家族倾向,以HLA-DR4抗原为多见。

IgA肾病现已公认为全世界最常见的原发性肾小球肾炎,是我国主要的肾小球疾病之一,也是导致终末期肾功能衰竭一个最主要原因,进入肾功能不全者可达20%~30%。(https://www.daowen.com)

中医文献并无IgA肾病这一名称,因IgA肾病患者临床上多见发作性肉眼血尿和低蛋白水肿等,根据其临床表现,大多数学者将IgA肾病归属到中医的“尿血”“水肿”等范畴。