（二）西医
1.病因
本病的病因尚不完全清楚，发病率可能与地区性、饮食习惯、慢性感染、年龄及长程血液透析有关。
（1）原发性淀粉样变，此类患者多无基础病因。年龄大于40岁，心脏受累较多，约40%累及肾脏。
（2）原因明确的淀粉样变，常见于下列疾病：①慢性感染性疾病：如支气管扩张、慢性肾盂肾炎、亚急性心内膜炎、结核病、麻风病、脓胸、褥疮、梅毒、截瘫、慢性肝病、慢性痢疾、天疱疮及血吸虫病等。②风湿病：如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞病、韦帕综合征、银屑病、瑞特综合征、强直性脊柱炎、多发性肌炎、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年性类风湿性关节炎。③肿瘤：如多发性骨髓瘤、胃癌、肺癌、生殖系统肿瘤、甲状腺髓样癌、淋巴瘤、肾细胞癌等。④其他：如血液透析伴发的淀粉样变、内分泌相关性疾病、遗传性家族性疾病等。
2.病理
原发性淀粉样变性及多发性骨髓瘤患者其淀粉样纤维蛋白生化类型为AL蛋白，免疫球蛋白轻链碎片或Lamba可变区为其主要成分，分子量5000～25000。继发性淀粉样变及家族性地中海热淀粉样变其生化类型为AA蛋白，与免疫性球蛋白无关，其前身为血清淀粉样变蛋白A，分子量为8500。遗传性家族性伴神经病变的淀粉样变患者，生化类型为AF蛋白，淀粉蛋白中含前白蛋白，这种蛋白与周围神经有高度亲和力。内分泌相关性淀粉样变（甲状腺髓质癌）患者其生化类型为AE蛋白，胰岛变性蛋白结合了一定量的胰岛素蛋白，甲状腺髓样癌的淀粉样变性蛋白为降钙素的前身结构。透析性淀粉样变性患者生化类型为AH蛋白，β2-微球蛋白蓄积为主因，此蛋白较少积于心、肝、脾脏。家族性老年性伴心脏病变的淀粉样变患者生化类型为ACS蛋白，含前白蛋白。某些淀粉样变性病患者血中可同时存在数种上述不同类型的淀粉样蛋白。
3.分类
（1）原发性淀粉样变性
病变分布广泛，病程长，好发于40岁以上患者。病因不明，发生于以往健康人，无诱发病因。多累及肾脏、心脏、皮肤、胃肠道、骨髓、舌。肾脏受累为50%左右，为最常见的受累器官。
（2）继发性肾淀粉样变性病
可由多种疾病引发，主要受累为肾脏，79%～88%的患者有肾脏疾病。但肾脏病的症状常被原发病所掩盖。主要疾病有类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性感染、结核、恶性肿瘤如霍奇金病、肾细胞癌等。肝、脾亦为主要受累器官，肝、脾可见肿大，亦可累及肾上腺。
（3）细胞骨髓瘤合并的淀粉样变性病
多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等的淀粉样变性，10%～25%有肾淀粉样病变。其表现可与原发性淀粉样变性类似。
（4）家族性或遗传性淀粉样变性病(https://www.daowen.com)
其遗传方式多为常染色体显性遗传，多见于葡萄牙、以色列、日本、德国、丹麦、瑞士。表现为下肢神经痛。但家族性地中海热为常染色体隐性遗传。
（5）局限性淀粉样变性病
一般仅累及单个器官，大多无全身症状。皮肤淀粉样变，可继发于糖尿病；喉淀粉样变，临床表现为喉肿物；脑血管淀粉样变，可导致脑出血；脾淀粉样变，表现为脾肿物；膀胱淀粉样变表现为炎性息肉。
（6）老年性淀粉样变性病
血管壁受累是老年性淀粉样变性的特点，淀粉样物质的沉积随年龄增加，多发生于脑、心、胰腺、主动脉、精囊及骨关节组织。
（7）透析性淀粉样变性病
患者由于长程血液透析而使血中β2-微球蛋白蓄积，所引起的一种淀粉样变性。表现为腕管综合征、骨关节炎、囊性骨损害，但沉淀于骨之外亦可见胃肠道、心、肝、脾、肺、肾上腺、皮肤的淀粉样变。
4.发病机制
（1）抗原抗体反应结果
淀粉样变发生过程中有过量抗原刺激存在的情况。淀粉样变物质中含有补体C1C3C4成分。
（2）免疫功能异常
淀粉样物质在巨噬细胞周围沉积很典型，巨噬细胞溶酶体内也有淀粉样物，因而巨噬细胞被认为是体内分解和形成淀粉样物的主要场所。巨噬细胞在急骤刺激下产生AA，而在缓慢的轻刺激下产生AL。在透析性相关性淀粉样变中，淀粉样纤维中的微球蛋白可通过与对关节滑膜成纤维细胞趋化因子生成的调节募集单核细胞聚集，单核/巨噬细胞的募集、活化又可通过释放促炎症细胞因子导致局部组织的炎症反应，并刺激滑细胞表达黏附分子和产生降解基质蛋白的胶原酶，最终引起骨关节组织的破坏性病变。
（3）结缔组织的变性分解与淀粉样蛋白的形成有关。