二、临床表现

二、临床表现

马兜铃酸肾病可表现为急性肾小管坏死或慢性小管间质性肾炎。

目前大多数学者主张临床分以下3型:

1.急性马兜铃酸肾病

急性马兜铃酸肾病常在短期(甚至一天内)大量服含有马兜铃酸成分的中药后发生。临床常呈非少尿性或少尿性急性肾功能衰竭,可伴近端及远端肾小管功能障碍。而且常有肾外表现,如消化道症状恶心、呕吐,血液系统表现贫血、血小板减少,肝功能损害及神经系统异常(视听力障碍,震颤)等。除上述表现外,还可见到部分患者临床上有大量蛋白尿及低蛋白血症。

2.肾小管功能障碍型马兜铃酸肾病(https://www.daowen.com)

常发生在小量间断服含AA药物后数月,出现乏力、口渴、多饮、多尿、夜尿增多等症状。主要表现为肾小管酸中毒和/或fanconi综合征,同时伴肾小管浓缩功能障碍,而血清肌酐及尿素氮基本正常。

3.慢性马兜铃酸肾病

患者多在持续或间断小量服用含马兜铃酸药物后出现症状,多由持续小量服用含AA药物引起,亦可由急性AAN不愈发展而来:肾功能损害常隐袭进展,速度不一;肾损害出现后及时停服含AA药物,也不能制止病变进展,肾功能仍持续恶化。患者出现肾损害后,常首先出现夜尿增多,而后逐渐出现各种肾衰竭症状。临床主要为慢性肾小管-间质肾病表现。尿化验呈肾性糖尿及轻度蛋白尿,低比重及低渗透压尿;肾功能呈进行性损害,部分患者进展快,半年进入终末期肾衰,部分患者进展慢,10余年才达尿毒症;常伴贫血在(贫血出现较早)及轻中度高血压(国外报道发生率2/3)。尿沉渣无明显异常。长期服用含马兜铃酸的中药可并发泌尿系癌症。谌氏报道在收治的50例慢性马兜铃酸肾病患者中,有2例经膀胱镜检查及手术证实伴发膀胱移行上皮细胞癌,并有1例经逆行肾盂造影证实肾盂占位性病变。慢性马兜铃酸肾病患者如出现明显的均一红细胞血尿,即应高度怀疑泌尿系癌症,而行相应检查。

目前国内外的观察提示本病易进展为慢性,并发展成慢性肾功能衰竭,如比利时发生的AAN,一部分患者停药后其肾功能仍呈进展;国内报道1例肾病综合征患者服用木通后出现急性肾功能衰竭,半年后肾活检提示仍见肾小管基底膜裸露,而25例马兜铃酸肾病患者中19例表现为慢性。其原因可能与其损伤范围广,肾毒性作用时间长,小管上皮细胞修复能力差等有关。