列洛西普（Rilonacept）
【商品名】
列洛西普。
【药理】
1.药效学
冷吡啉相关周期性综合征与NLRP－3基因有关。NLRP－3基因的突变导致炎性介质高度活化，使活化的白细胞介素－1β过度释放，从而促进炎症的发生。本药为白细胞介素－1阻断药，可作为可溶性诱饵受体与白细胞介素－1β结合，阻断白细胞介素－1β的信号，从而阻止白细胞介素－1β与细胞表面受体的相互作用。
2.药动学
皮下给予本药一次160mg，一周1次，持续注射48周，给药6周后平均谷浓度达稳态，约为24mcg／ml。
【临床应用】
用于治疗成人、12岁及以上儿童的冷吡啉相关周期性综合征（包括家族性冷自发炎症综合征、穆－韦二氏综合征）。（FDA批准适应症）
【用法与用量】
成人
·常规剂量
·冷吡啉相关周期性综合征
·皮下注射 负荷剂量为320mg，一日分2次注射，一次160mg（2ml），注射于不同部位。随后一次160mg，一周1次。每周给药次数不得超过1次。
·老年人剂量
老年患者无需调整剂量。
儿童
·常规剂量
·冷吡啉相关周期性综合征
·皮下注射 12－17岁儿童负荷剂量为4.4mg／kg（不超过320mg），一日分1次或2次注射（分别注射于不同部位），一次不超过160mg。随后一次2.2mg／kg（不超过160mg），一周1次。每周给药次数不得超过1次。
【不良反应】
1.代谢／内分泌系统
可见总胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇和三酰甘油水平升高。
2.呼吸系统
可见支气管炎、咳嗽、鼻窦炎、上呼吸道感染。
3.泌尿生殖系统
可见尿路感染。
4.免疫系统
可见抗体形成。罕见超敏反应。
5.神经系统
可见感觉迟钝、细菌性脑膜炎、肺炎链球菌脑膜炎。
6.胃肠道
可见胃部不适、上腹部疼痛、恶心、腹泻、胃肠道出血、结肠炎。
7.血液
可见一过性中性粒细胞减少。
8.其他
可见细胞内分枝杆菌感染、严重感染、注射部位反应（表现为红斑、肿胀、瘙痒、硬结、挫伤、炎症、疼痛、水肿、皮炎、不适、荨麻疹、水泡、灼热、出血）。
【注意事项】
1.用药警示
①本药可增加结核、非典型或机会感染的风险，用药前，应评估是否存在潜伏性结核感染并对其进行治疗。②免疫抑制药（包括本药）可能增加恶性肿瘤的风险。
2.禁忌证
尚不明确。
3.慎用
哺乳期妇女（国外资料）。
4.不良反应的处理方法
①出现严重感染时，应立即停药。②出现超敏反应时，应立即停药，并采取适当治疗。
5.用药前后及用药时应当检查或监测
应监测血脂，必要时进行降脂治疗。
6.特殊人群
（1）儿童：尚不明确12岁以下儿童用药的安全性和有效性，亦不明确本药是否影响儿童的骨骼发育，应密切监测儿童用药后的生长和发育情况。
（2）老人：65岁以上老年患者用药的有效性、安全性、耐受性与年轻患者相似。
（3）特殊疾病状态：①活动性感染或慢性感染患者：以上患者不应使用本药。②慢性炎症患者：此类患者用药后胆固醇及血脂水平可能降低。
【制剂与规格】
注射用列洛西普 220mg。
贮法：2～8℃避光冷藏。