艾杜硫酶（Idursulfase）
【商品名】
艾杜硫酶。
【药理】
1.药效学
本药为艾杜糖醛酸－2－硫酸酯酶的纯化形式，为一种溶酶体酶，可将黏多糖中硫酸皮肤素和硫酸肝素的末端2－O－硫酸盐部分切除。MPSⅡ为一种X连锁隐性遗传病，由于缺乏艾杜糖醛酸－
2－硫酸酯酶，使多种细胞溶酶体中黏多糖进行性贮积，导致细胞肿胀、脏器肿大、组织破坏和器官系统功能障碍。本药作为外源性酶，可促使贮积的黏多糖分解。
2.药动学
本药静脉滴注后，血药峰浓度为1.1～1.5μg／ml，曲线下面积（AUC）为169～206（μg·min）／ml，稳态表观分布容积为21%～25%，总体清除率为3～3.4ml／（min·kg），消除半衰期为44～48分钟。
【临床应用】
用于治疗亨特综合征［黏多糖贮积症Ⅱ型（MPSⅡ）］，可改善患者的行走能力（FDA批准适应证）。
【用法与用量】
成人
·常规剂量
·亨特综合征
·静脉滴注 一次0.5mg／kg，一周1次。初始15分钟内滴注速度为8ml／h。若能较好耐受，滴速可每隔15分钟增加8ml／h。但滴速不得超过100ml／h。
儿童
·常规剂量
·亨特综合征
·静脉滴注 5岁及5岁以上儿童，用法用量同成人。
【不良反应】
临床试验中出现以下不良反应：
1.心血管系统
高血压（25%）、心律失常。
2.呼吸系统
哮喘（19%）、发绀、缺氧、肺栓塞、呼吸衰竭。
3.肌肉骨骼系统
关节痛（31%）、胸壁肌肉骨骼疼痛（16%）。
4.免疫系统
过敏反应（0.2%）、感染性疾病。
5.神经系统
头痛（59%）。
6.精神
焦虑（13%）。
7.胃肠道
消化不良（13%）。
8.皮肤
瘙痒（28%）、荨麻疹（16%）、瘙痒性皮疹（13%）。
9.眼
视觉障碍（22%）。
10.其他
发热（63%）、不适（22%）、脓肿（16%）、注射部位水肿（13%）。
【注意事项】
1.特别警示
输注本药可致致命的过敏反应。如患者曾出现过敏反应，用药后需延长对患者的观察时间。对呼吸功能不全和急性呼吸系统疾病的患者应进行更密切的监护，因其发生输液反应时可能会导致呼吸功能不全的严重急性加剧（FDA药品说明书－艾杜硫酶注射液）。
2.禁忌证
尚不明确。
3.慎用
①呼吸功能不全和急性呼吸系统疾病患者。②急性发热患者。③哺乳期妇女（以上均选自国外资料）。
4.用药警示
对本药产生IgG抗体的患者，其输液反应（包括变态反应）的发生率增加。
5.不良反应的处理方法
若出现严重输液反应，应在下次用药前或输注时使用抗组胺药和（或）皮质激素，并减慢滴速；有严重症状出现时应及早停药。若出现双相过敏反应，可使用肾上腺素、吸入性β－肾上腺素受体激动药和皮质激素进行治疗。
6.特殊人群
（1）儿童：5岁以下儿童用药的安全性和有效性尚不明确。
（2）老人：65岁及65岁以上的老年人用药的安全性和有效性尚未确立。尚不明确老年患者与年轻患者用药后的差异。
（3）妊娠期妇女：①尚不明确妊娠期妇女用药后是否导致胎儿损伤或影响生殖能力，故妊娠期妇女仅在确有必要时使用本药。②美国食品药品管理局（FDA）对本药的妊娠安全性分级为C级。
（4）哺乳期妇女：尚不明确本药是否随乳汁排泄，哺乳期妇女慎用。
【制剂与规格】
艾杜硫酶注射液 3ml：6mg。
贮法：遮光，于2～8℃保存，不得冷冻或振摇。